Syndrome de Gougerot-Sjögren : Comprendre cette Exocrinopathie Auto-immune

 Syndrome de Gougerot-Sjögren : Comprendre cette Exocrinopathie Auto-immune

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune qui touche principalement les glandes exocrines, provoquant des symptômes de sécheresse et diverses manifestations systémiques. Voici un guide complet pour mieux comprendre cette condition, ses symptômes, son diagnostic et sa prise en charge.

Qu'est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren, souvent abrégé en SS, peut être soit primaire (sans association avec d'autres maladies auto-immunes), soit secondaire (associé à d'autres troubles auto-immuns comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé). Il se caractérise par :

  1. Kérato-conjonctivite sèche : Une inflammation qui affecte les yeux, provoquant une sécheresse oculaire et une sensation de corps étranger ou de sable dans les yeux.
  2. Xérostomie : Sécheresse de la bouche due à une production réduite de salive, entraînant une langue lisse et une muqueuse buccale terne.
  3. Manifestations systémiques immuno-inflammatoires : Outre les glandes salivaires et lacrymales, d'autres organes peuvent être affectés, notamment les poumons, les reins, et les articulations.



Symptômes du syndrome de Gougerot-Sjögren primaire


Signes glandulaires :
  • Sécheresse oculaire : Les tests diagnostiques incluent le test de Schirmer pour mesurer la production lacrymale et le test au rose Bengale pour évaluer les dommages à la surface oculaire.
  • Sécheresse buccale : Accompagnée de muqueuses jugales ternes et d'une langue lisse. La tuméfaction des glandes salivaires et lacrymales est parfois observée.
  • Sécheresse d'autres muqueuses : Peut affecter les muqueuses digestives et génitales, ainsi que la peau et les voies respiratoires.
 
Polyarthrite : Inflammation symétrique des articulations, souvent distales.
Phénomène de Raynaud : Présent chez environ 25 % des patients, se manifestant par des doigts froids et décolorés en réponse au froid ou au stress.
Vascularite systémique : Une complication grave qui peut mener à des purpuras chroniques ou à une polyneuropathie démyélinisante.
Atteinte pulmonaire : Comprend la trachéobronchite et la pneumonie lymphocytaire interstitielle.

Diagnostiquer le syndrome de Gougerot-Sjögren

Le diagnostic repose sur une combinaison de tests cliniques et paracliniques :

  1. Exploration de la xérostomie : La sialographie, bien que plus invasive, et la scintigraphie pour évaluer la dynamique de la sécrétion salivaire sont couramment utilisées.
  2. Biopsie des glandes salivaires accessoires : Un infiltrat lympho-plasmocytaire est souvent détecté.
  3. Tests sanguins : Recherche de leucopénie, VS élevée, présence d'auto-anticorps tels que le facteur rhumatoïde, les anticorps antinucléaires, Anti-SSb et Anti-SSa Ro.

https://www.youtube.com/watch?v=vqeXrt_REOg

Diagnostic différentiel

D'autres causes de sécheresse buccale et de tuméfaction des glandes salivaires doivent être envisagées, telles que :

  • Vieillissement, médicaments (opiacés, bêta-bloquants, psychotropes), radiothérapie
  • Sarcoïdose, sclérodermie, sclérose en plaques
  • Tumeurs, infections, lithiases
  • Conditions associées comme l'alcoolisme ou l'amylose

Complications Gougerot-Sjögren


1. Complications Glandulaires

Infections des Glandes Salivaires : Les glandes salivaires enflammées et gonflées sont plus susceptibles de s'infecter, entraînant des douleurs, des rougeurs et parfois de la fièvre.
Caries Dentaires et Maladie Parodontale : La xérostomie (sécheresse buccale) entraîne une diminution de la production de salive, augmentant le risque de caries et de maladies des gencives en raison de la réduction de la protection naturelle contre les bactéries.
Tuméfaction des Glandes Salivaires : Les glandes parotides peuvent devenir chroniquement enflées, ce qui peut causer de l'inconfort et des douleurs.

2. Complications Oculaires

Kératite : L'absence de larmes peut provoquer une inflammation de la cornée, connue sous le nom de kératite, qui peut entraîner des douleurs, des rougeurs et une sensibilité accrue à la lumière.
Ulcères Cornéens : La sécheresse oculaire sévère peut provoquer des ulcères de la cornée, qui, s'ils ne sont pas traités, peuvent entraîner des cicatrices et une perte de vision.

3. Complications Systémiques

Arthrite : Environ un tiers des patients souffrent de douleurs articulaires et de polyarthrite, souvent sans érosion articulaire.
Phénomène de Raynaud : Cette complication se manifeste par des doigts et des orteils pâles ou bleutés, surtout en réponse au froid ou au stress, dû à une mauvaise circulation.
Vascularite Systémique : L'inflammation des vaisseaux sanguins peut conduire à des éruptions cutanées (purpura), des ulcères, et des lésions aux organes internes.

4. Complications Pulmonaires

Pneumonie Lymphocytaire Interstitielle : Les poumons peuvent être affectés par une inflammation, provoquant des symptômes comme une toux sèche, une respiration sifflante, et une difficulté respiratoire.
Bronchite Chronique : La sécheresse des voies respiratoires supérieures peut mener à des épisodes récurrents de bronchite.

5. Complications Nerveuses

Neuropathie Périphérique : Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut causer une neuropathie périphérique, entraînant des douleurs, des engourdissements et des picotements dans les membres.
Polyneuropathie Démyélinisante : C’est une forme plus sévère de neuropathie, avec une atteinte des nerfs plus généralisée.

6. Complications Rénales

Néphrite Interstitielle : L'inflammation des tissus rénaux peut altérer la fonction rénale, menant à des problèmes de filtration des déchets sanguins.
Acidose Tubulaire Rénale : Cette condition affecte l'équilibre acido-basique du corps, provoquant une accumulation excessive d'acide dans le sang.

7. Risques Accrus de Lymphome

Les patients atteints du syndrome de Gougerot-Sjögren ont un risque accru de développer un lymphome non hodgkinien, un type de cancer qui affecte le système lymphatique. Les signes avant-coureurs incluent une tuméfaction persistante des glandes salivaires, une perte de poids inexpliquée, et une fièvre récurrente.

8. Complications Gastro-intestinales

Sécheresse de la Muqueuse Gastro-intestinale : Cela peut entraîner des difficultés à avaler (dysphagie), des douleurs abdominales, et des infections gastro-intestinales.
Pancréatite Exocrine : La fonction exocrine du pancréas peut être compromise, entraînant une mauvaise digestion et des carences nutritionnelles.

9. Autres Complications

Fatigue Chronique : La fatigue sévère est une plainte courante parmi les patients, impactant la qualité de vie.
Dépression et Anxiété : En raison des effets à long terme de la maladie et de l'impact sur la vie quotidienne, les patients peuvent souffrir de troubles de l'humeur.


Prise en charge du syndrome de Gougerot-Sjögren

  1. Traitement symptomatique :
    • Xérophtalmie : Utilisation de larmes artificielles, implants solubles, et obturation des points lacrymaux pour les cas sévères.
    • Xérostomie : Application de substituts salivaires en spray, maintenir une excellente hygiène dentaire, et éviter les substances à action atropinique.
  2. Corticothérapie : Indiquée pour les tuméfactions douloureuses des glandes salivaires et les manifestations extra-glandulaires sévères comme la vascularite et les atteintes pulmonaires ou rénales.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren, bien que complexe, peut être géré efficacement avec une prise en charge médicale appropriée et une surveillance régulière. 

Si vous présentez des symptômes de sécheresse persistante ou des signes de complications systémiques, consultez un professionnel de santé pour un diagnostic et un traitement adapté.

Tags