Le purpura rhumatoïde
également connu sous le nom de vascularite à IgA, est une maladie inflammatoire touchant les petits vaisseaux sanguins tels que les capillaires, veinules et artérioles.
Cette pathologie se manifeste principalement chez les enfants, en particulier les garçons âgés de 2 à 8 ans, bien qu'elle puisse aussi affecter les adultes.
I. Introduction
Le purpura rhumatoïde est caractérisé par des dépôts immuns d'IgA dans les petits vaisseaux sanguins, entraînant une inflammation.
Les organes les plus souvent touchés sont la peau, les intestins et les glomérules rénaux. Les patients présentent fréquemment des arthralgies ou des arthrites, et il existe une prédominance masculine dans la répartition des cas.
II. Intérêt de l’Étude
Étudier le purpura rhumatoïde est essentiel pour comprendre ses mécanismes, améliorer le diagnostic précoce et optimiser les stratégies de traitement, en particulier chez les enfants où la maladie est la plus fréquente.
L'identification rapide des signes cliniques permet une prise en charge efficace, évitant ainsi des complications graves.
III. Diagnostic Positif du Purpura Rhumatoïde
A. Signes Cliniques
Signes Cutanés :
- Lésions purpuriques infiltrées et diffuses, de couleur rose chamois.
- Œdèmes localisés sur les mains, pieds, visage et articulations.
- Localisation préférentielle sur les membres inférieurs et la face postérieure.
Signes Articulaires :
- Arthralgies et arthrites inflammatoires touchant principalement les grosses articulations : genoux, coudes, chevilles, poignets, et rachis.
Signes Rénaux :
- Hématurie (10%) avec ou sans protéinurie.
- Syndrome néphrotique en cas de protéinurie > 1g/l, nécessitant une biopsie rénale (PBR) pour évaluer la gravité.
- Hypertension artérielle et risque de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP), pouvant évoluer vers une insuffisance rénale terminale sans traitement adéquat.
Signes Digestifs :
- Douleurs abdominales intenses, souvent accompagnées de vomissements, selles sanglantes et défense abdominale.
- Complications graves possibles : hémorragies digestives, perforation digestive, occlusion digestive haute due à des hématomes intra-pariétaux, et invagination intestinale aiguë, souvent iléo-iléale.
Autres Manifestations :
- Orchite aiguë, péricardite, et pleurésie.
B. Examens Paracliniques du Purpura Rhumatoïde
Biologie :
- Présence d'un syndrome inflammatoire avec élévation irrégulière des IgA.
Histologie :
- Biopsie cutanée avec examen en immunofluorescence pour diagnostiquer les formes rares qui pourraient ressembler à des vascularites nécrosantes, lesquelles ont un pronostic plus sévère.
Conclusion
L'association des signes cliniques est généralement suffisante pour poser le diagnostic de purpura rhumatoïde sans recourir à des examens complémentaires complexes.
Le dépistage de l'atteinte rénale par une bandelette réactive est souvent suffisant pour évaluer la gravité de la maladie.
IV. Diagnostic Différentiel du Purpura Rhumatoïde
Lors du diagnostic du purpura rhumatoïde, il est crucial de différencier cette maladie d'autres pathologies présentant des symptômes similaires. Parmi les diagnostics différentiels à considérer, on trouve :
- Polyartérite systémique : Une autre forme de vascularite qui affecte les artères de taille moyenne à grande.
- Purpura hyper-gamma-globulinémique de Waldenström : Caractérisé par des dépôts d'immunoglobulines monoclonales, souvent associé à une hyperviscosité sanguine.
- Vascularite des cryoglobulinémies : Liée à des dépôts de complexes immuns contenant des cryoglobulines, entraînant des manifestations cutanées et viscérales.
V. Prise en Charge du Purpura Rhumatoïde
La prise en charge du purpura rhumatoïde varie selon la gravité des manifestations, en particulier en ce qui concerne l'atteinte rénale. En dehors de cette dernière, le traitement est principalement symptomatique :
- Repos : Essentiel pour permettre la récupération.
- Antalgiques : Utilisation d'antalgiques, parfois majeurs et en administration continue, pour soulager la douleur.
- Nutrition entérale continue : Maintien de l'alimentation en cas de troubles digestifs.
- Traitement antiulcéreux : Pour prévenir les complications gastro-intestinales.
- Corticothérapie à visée antalgique : Recommandée en cas d'atteinte testiculaire ou digestive sévère.
Traitement des Manifestations Rénales
- Hématurie isolée : Aucun traitement spécifique n'est requis.
- Hématurie avec protéinurie < 1g/l : Un traitement prolongé avec des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC), tels que Renitec* (2,5 à 10 mg/j), est recommandé pour prévenir la progression de l'atteinte rénale.
