Maladie de Hodgkin : Diagnostic et Traitement.
Hémopathie maligne lymphoïde clonale, avec des Cellules de Reed-‐Sternberg (CRS). C'est ce qui la différencie des "lymphomes non hodgkiniens"
I- ‐ Modes d’extension
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Lymphatique |
L’hémopathie débute au niveau du ganglion et s’étend de proche en proche |
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Hématogène |
Atteignant : Foie – Rate – Moelle -‐ Poumons |
II- ‐ Diagnostic Positif
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Circonstances de découverte |
+++ |
ADP périphérique isolée, cervicale ou sus claviculaire, indolore, non compressive, mobile, non inflammatoire, ferme. |
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++ |
-‐ ADP médiastinales: -‐ Rx thorax systématique -‐ S. de compression (toux, dyspnée, douleurs) -‐ Signes généraux |
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+ |
Atteinte viscérale primitive |
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Examen Clinique |
Interrogatoire |
-‐ Âge – Origine -‐ Terrain (VIH) -‐ Date d’apparition des ADP -‐ Evolution dans le temps -‐ Existence de Signes généraux |
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Examen Physique |
-‐ Siège de l’ADP -‐ Caractères: indolore, mobile, ferme, rarement compressive, sans tendance à la fistulisation, ni à la nécrose -‐ Palper: Rate -‐ Foie à Schéma Daté -‐ Examen complet |
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Examens Complémentaires |
A-‐ Cytoponction Ganglionnaire : Geste simple à Evocateur si CRS B- ‐ Biopsie Ganglionnaire + Etude histologique et phénotypique: +++ à -‐ Désorganisation de l’architecture ganglionnaire -‐ Présence de CRS -‐ Infiltrat inflammatoire : Eosinophiles -‐ Plasmocytes -‐ IHC = CD30+, CD15+, CD25+, CD20+ |
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III- ‐ Diagnostic différentiel
-‐ Autres causes d’ADP : Métastases – Infections – Maladies de système
-‐ Après Biopsie Ganglionnaire
-‐ Para-‐granulome de Poppema et Lennert
-‐ LNH à grandes cellules anaplasiques
IV- ‐ Formes Cliniques
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Formes Symptomatiques |
Formes selon terrain |
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-‐ Fébrile pure: LH : Dc fièvre au long cours -‐ Osseuse: Rachis – Côte -‐ Crâne -‐ Médullaire pure: pancytopenie, intérêt IHC -‐ Syndromes paranéoplasiques |
-‐ Jeune enfant: PB radiothérapie et croissance -‐ Femme enceinte: PB radio/chimiothérapie -‐ Sujet âgé: sous diaphragmatique -‐ Associée au VIH: Cellularité mixte |
V- ‐ Bilan d’extension
1- ‐ Clinique : Territoires Ganglionnaires – Foie – Rate – ORL
2- -Radiologique
-‐ Rx Thorax ++ : ADP médiastinales – Index Médiastino-‐thoracique
-‐ TDM : ADP profondes – Atteinte viscérale
-‐ Echo Abdominale : Nodules Hépatiques – Rate
3- ‐ BOM
-‐ Systématique : Signes généraux -‐ Déficit immunitaire
-‐ Inutile : Pas de SG -‐ Sujet Jeune
VI- ‐ Classification Topographique : Anne Arbor 1971
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-‐ Stade I : 1 Seul groupe GG -‐ Stade II : ‘n’ groupes GG (>1) d’un seul côté du diaphragme (à Stade IIn) -‐ Stade III : GG des 2 côtés du diaphragme III1: Rate -‐ GG hile splénique/ Coeliaques / Tronc porte III2: GG Latéro-‐aortiques / Iliaques / Mésentériques -‐ Stade IV : atteinte d’un ou plusieurs viscères
A : Pas de signes généraux B : Fièvre – Sueurs – Amaigrissement X : Masse tumorale volumineuse (≥ 10 cm) E : atteinte par contigüité d’un viscère
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VII- Prise en charge thérapeutique
A-‐ Buts
-‐ Obtenir RC et guérison (long terme)
-‐ Compromis entre efficacité thérapeutique et moindre toxicité possible
Stades localisés: guérir à moindre frais ß à Stades disséminés: guérir à tout prix
B-‐ Moyens
-‐ Poly-‐chimiothérapie : ABVD (Gold Standard+++) – BEACOPP – BEACOPP renforcé
-‐ Radiothérapie
C-‐ Indications
1- ‐ Stades localisés sus diaphragmatiques favorables: 3 ABVD + 30 Gy si RC (36 Gy si RP)
2- ‐ Stades localisés sus diaphragmatiques défavorables: 4 ABVD + 30 Gy si RC (36 Gy si RP)
3- ‐ Stades disséminés III et IV:
-‐ Gold standard = 8 ABVD
-‐ 4 BEACOPP renforcés + 4 BEACOPP