Insuffisance surrénalienne : Diagnostic et Traitement
L’insuffisance surrénalienne lente est un déficit total ou partiel en hormones surrénaliennes : (Glucocorticoïdes – Minéralocorticoïdes – Androgènes surrénaliens), dont l’installation est progressive et les manifestations sont chroniques
-‐ Selon l’origine de l’atteinte, elle peut être primitive (périphérique) par atteinte directe des glandes surrénales, ou secondaire (centrale) par déficit en ACTH.
I- Manifestations Cliniques
A- Forme classique = ISL périphérique = Maladie d’ADDISON :
1- ‐ Mélanodermie 80% des cas : Signe le plus évocateur, peut être modéré et passer inaperçu
-‐ Brunisme de la peau secondaire à une dé-‐freination de l’ACTH
-‐ Prédominance : Régions pigmentées – Zones de frottement – Zones exposées Soleil – Cicatrices
-‐ Atteinte aussi des muqueuses et des Phanères
2- ‐ AEG progressive / Asthénie Triple : Physique, intellectuelle et sexuelle, la banalité de ce symptôme précoce entraine un retard diagnostic surtout si mélanodermie est moins nette
3- ‐ Amaigrissement constant et progressif
4- ‐ Nausées – Douleurs Abdominales – Troubles du transit : Carence en minéralo-‐corticoïdes
5- ‐ Hypo TA Systolique et Orthostatique : Hypovolémie (déficit cortisol et minéralo-‐corticoïdes)
6- ‐ Manifestations hypoglycémiques : Déficit en glucocorticoïde
7- ‐ Dépression + Troubles psychotiques
8- ‐ Aménorrhée chez la femme -‐ Impuissance chez l’homme
B. Formes frustes (problème diagnostic) :
Asthénie, trouble digestifs, trouble de comportement
C. Formes dissociées :
Déficit isolé en cortisol ou en aldostérone.
D. Formes témoignant d’une atteinte primaire :
Signes cliniques sont idem aux signes de maladie d’ADDISON, sauf absence de mélanodermie+++ remplacée par une pâleur et une dépigmentation+++.
II- ‐ Diagnostic Positif
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Signes d’orientation :
Conséquences du déficit hormonal |
-‐ Anémie normochrome, normocytaire arégénérative -‐ Leuco-‐neutropénie -‐ Lymphocytose -‐ Eosinophilie -‐ Hypernatriurie – Hyponatrémie – Hyperkaliémie : Annoncent la décompensation -‐ Tendance à l’hypoglycémie à jeun (HGPO plate) -‐ Opsiurie : Incapacité à éliminer dans un délai défini l’eau qui a été ingérée |
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Certitude : Exploration Hormonale |
-‐ Dosages statiques + îîî î Cortisol de 8h – Cortisol libre urinaire + î î Aldostérone + ì Rénine et ACTH (ACTH que dans Insuffisance surrénalienne primaire) -‐ Dosages Dynamiques : Hypoglycémie Insulinique ★ |
III- ‐ Diagnostic de gravité : Insuffisance surrénalienne Aiguë : URGENCE
-‐ Parfois révélatrice
-‐ Survient surtout au cours de l’Insuffisance surrénalienne périphérique
-‐ Mortelle en l’absence de traitement
Etiologies
-‐ Accident Evolutif d’une ISL : Stress / Arrêt du ttt / Régime sans sel abusif / Diurétique
-‐ Hémorragie des surrénales : AVK / Septicémie à Méningocoque
-‐ Infections graves : SIDA
-‐ Bloc enzymatique complet en 21 : ISA à la naissance avec perte de sel / Ambigüité sexuelle
Clinique
-‐ DHA extracellulaire majeure avec collapsus CV
-‐ Tableau Pseudo chirurgical trompeur : Douleur
-‐ Fièvre d’origine centrale ou par infection surajoutée
-‐ Douleurs musculaires diffuses
-‐ Confusion – Délire – Obnubilation – Coma
IV- ‐ Diagnostic Etiologique
-‐ Repose sur le contexte, sur le dosage de l’ACTH et sur le test au Synacthène (Analogue de synthèse de l’ACTH) qui simule la corticosurrénale, on doit le faire à 8h du matin Réponse → pas d’élévation du cortisol → Insuffisance surrénalienne basse)
-‐ La suspicion d’une origine haute pousse à réaliser un bilan hypophysaire complet, bilan morphologique : IRM-‐bilan ophtalmo
A- ‐ Maladie d’Addison
1- ‐ Tuberculose bilatérale des surrénales : destruction du parenchyme par BK
2- ‐ Insuffisance surrénale auto-‐immune ★★★ : Ac Anti surrénaliens (peuvent disparaître)
3- ‐ Métastases Bilatérales / Maladies infiltratives
4- ‐ Blocs enzymatiques : Déficit enzymatique bloquant la cascade qui aboutit au cortisol
5- ‐ Adréno-‐leucodystrophie : rare
B- ‐ Insuffisance surrénalienne hypothalamo-‐hypophysaire
1. Tumeurs hypophysaire ou hypothalamique : Adénome – Méningiome -‐ Craniopharyngiome
2. Maladie infiltrative ou granulomatose : Histiocytose X ; Sarcoïdose
3. Syndrome de Sheehan
4. Radiothérapie
5. Méningo-‐encéphalite
C- ‐ Insuffisance surrénalienne fonctionnelle en post thérapeutique : +++++
Arrêt brutal d’une corticothérapie et inertie de l’axe hypothalamo-‐hypophysaire++
V- ‐ Prise en charge thérapeutique
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Buts |
-‐ Améliorer les symptômes dus au déficit en hormones surrénaliennes -‐ Corriger les dosages biologiques -‐ Eviter les complications (ISA) -‐ Améliorer la qualité de vie |
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Moyens |
-‐ Glucocorticoïdes : Hydrocortisone : 20 -‐ 40 mg/j -‐ Minéralocorticoïdes : Fludrocortisone : 80 -‐ 100 μg/j -‐ Education du patient -‐ Régime normo-‐sodé -‐ Pas d’automédication : Eviter laxatifs -‐ Doubler les doses si fatigue anormale ou stress -‐ Informer la famille des symptômes évoquant une décompensation -‐ Avoir sur soi une ampoule d’hydrocortisone à injecter en IM en cas de malaise -‐ Carte d’insuffisant surrénalien +++ |
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Indications |
ISA +++ +++ |
1- ‐ Réhydratation massive : 2-‐3 L de SG enrichi de NaCl 2- ‐ Traitement Hormonal par voie Parentérale -‐ HSHC : 100 mg IM x 6h après un bolus IV de 100 mg -‐ Au besoin : Syncortyl®, 5 mg IM (minéralocorticoïde) 3- ‐ Recherche et traitement du facteur déclenchant 4- ‐ Surveillance clinique et biologique 5- ‐ Après phase aiguë -‐ Passage progressif à la VO -‐ Education des patients pour éviter les récidives |
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ISL |
-‐ Education du patient -‐ HC: 30 mg en 2 prises (matin et midi, pas le soir) -‐ HSHC : 50 à 100 mg en IM ou IV en per opératoire ou si signes digestifs |
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à Traitement étiologique
à Ne jamais arrêter une corticothérapie à long cours de façon brutale
