Hypercorticisme : Symptômes, Diagnostic et Traitement

L'hypercorticisme est une condition caractérisée par un excès chronique de glucocorticoïdes, parfois associé à une hypersécrétion de sexostéroïdes et/ou de minéralocorticoïdes.

 Cette pathologie exclut les causes iatrogènes. Elle se manifeste principalement de manière secondaire (dépendante de l'ACTH) à travers la maladie de Cushing ou le syndrome paranéoplasique de Cushing.

 Elle peut également être primaire (indépendante de l'ACTH) en raison de tumeurs surrénaliennes, bénignes ou malignes, ou d'une hyperplasie nodulaire bilatérale des glandes surrénales.

 

Diagnostic Positif

1. Clinique Les signes cliniques de l'hypercorticisme sont évocateurs et incluent :

   • Prise de poids modérée avec modification de la répartition des graisses, souvent facio-tronculaire, menant à un faciès arrondi et lunaire.
   • Obésité localisée avec un cou élargi, comblement des creux sus-claviculaires, bosse de bison et abdomen distendu.
   • Amyotrophie prédominante à la racine des membres, rendant les membres grêles.
   • Asthénie marquée.
   • Hypercatabolisme protidique entraînant une ostéoporose sévère, souvent accompagnée de douleurs pelviennes ou rachidiennes.
   • Signes cutanés comme l’érythème facial, une peau amincie et fragile, des vergetures pourpres et larges, des ecchymoses, et une hyperandrogénie manifestée par une séborrhée, de l’acné, ou un hirsutisme avec possible virilisation.

   D'autres manifestations incluent l'hypertension artérielle (HTA) avec un risque accru d'accidents thromboemboliques, des troubles gonadiques (oligo-aménorrhée chez les femmes, diminution de la libido et impuissance chez les hommes), ainsi que des troubles psychiques variés.

   Les quatre signes cardinaux de l'hypercortisolisme sont : amyotrophie, ostéoporose, altérations des téguments, et accumulation de graisses.

2. Paraclinique Les signes paracliniques orientent vers le diagnostic d'hypercorticisme et incluent :

   • Intolérance aux hydrates de carbone, dyslipidémie, hypokaliémie, et modifications hématologiques telles que l’augmentation des polynucléaires neutrophiles (PNN), lymphopénie, et polyglobulie.
   • Dosages simples comme le cortisol libre urinaire (CLU), un indicateur sensible d'hypercorticisme, ainsi que le cortisol plasmatique avec son cycle nycthéméral altéré. Un test de freinage minute avec 1 mg de dexaméthasone permet aussi de confirmer le diagnostic.

Diagnostic Étiologique 

 L'orientation diagnostique repose sur des éléments cliniques et paracliniques. Le dosage de l'ACTH permet de distinguer un syndrome de Cushing ACTH-dépendant ou ACTH-indépendant. Le diagnostic topographique est affiné par des examens d'imagerie comme l'échographie, la tomodensitométrie (TDM) des surrénales, ou l'IRM hypophysaire.

Hypercorticismes Secondaires vs Primaires 

 Les hypercorticismes secondaires incluent la maladie de Cushing et la sécrétion ectopique d’ACTH, tandis que les hypercorticismes primaires englobent les tumeurs unilatérales des corticosurrénales, les hyperplasies bilatérales, et des syndromes rares comme le syndrome de Mac Cune-Albright.

Diagnostic Différentiel 

Il est crucial d'éliminer les pseudo-Cushing, notamment les hypercorticismes fonctionnels induits par un stress intense, une dépression sévère, ou l'alcoolisme. De plus, le syndrome de résistance aux glucocorticoïdes doit être envisagé dans les cas rares.

Traitement 

Le traitement de l'hypercorticisme vise à bloquer la synthèse des glucocorticoïdes par des moyens médicaux, chirurgicaux, ou par radiothérapie selon la cause sous-jacente.

1. Traitement médical : Il est souvent un prélude au traitement chirurgical et peut nécessiter un traitement hormonal substitutif (THS) avec des agents comme l'hydrocortisone.
2. Traitement chirurgical : En cas de problème surrénalien, une surrénalectomie est indiquée, tandis que les atteintes hypophysaires peuvent nécessiter une adénomectomie.
3. Radiothérapie : Complète souvent le traitement chirurgical dans la maladie de Cushing.

Indications Thérapeutiques Les options thérapeutiques varient selon la cause :

1. Maladie de Cushing : L'adénomectomie est le traitement de choix avec un taux de guérison de 80%.
2. Adénome bénin des surrénales : Surrénalectomie unilatérale suivie d’un THS.
3. Corticosurrénalome malin : Exérèse tumorale extensive avec chimiothérapie.
4. Hypercorticisme paranéoplasique : Identification et traitement du cancer primitif ou traitement hormonal anti-cortisolique si le cancer primitif n’est pas localisé.