Lupus Érythémateux Disséminé : Comprendre cette Maladie Auto-Immune

Introduction

Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune complexe et non spécifique qui touche divers organes du corps. En tant que prototype des maladies auto-immunes (AI), le LED se caractérise par une production excessive d'anticorps anti-nucléaires, notamment contre l'ADN natif. L'expression clinique de cette pathologie est très variable, évoluant par poussées et rémissions, et chaque localisation viscérale peut révéler la maladie.

Lupus Érythémateux Disséminé : Comprendre cette Maladie Auto-ImmuneIntroduction

1.        Intérêt de l'Étude
2.        Physiopathologie
3.        Diagnostic      
4.        Formes Cliniques
5.        Evolution 
6.       Traitement

Intérêt de l'Étude

Comprendre le lupus érythémateux disséminé est crucial en raison de sa présentation clinique diverse et de l'impact significatif qu'il peut avoir sur la qualité de vie des patients. Cette maladie requiert une attention particulière pour un diagnostic précoce et une gestion appropriée.

Physiopathologie

La physiopathologie du lupus est complexe et non univoque. Divers facteurs peuvent favoriser son apparition, notamment :

• Médicaments
• Exposition au soleil
• Infections virales
• Exposition aux toxiques
• Facteurs endocriniens (notamment les œstrogènes)
• Grossesse (qui peut aggraver ou révéler la maladie)
• Prédisposition génétique (caractère familial)

Le mécanisme lésionnel du LED est principalement lié à l'apoptose et à la production d'auto-anticorps dirigés contre les auto-antigènes. Cela conduit à un emballement du système immunitaire avec une activation polyclonale des lymphocytes B et une anomalie des fonctions régulatrices des lymphocytes T. La lyse cellulaire est provoquée par l'activation du complément et la cytotoxicité des auto-anticorps.

Diagnostic

Le diagnostic du lupus se base sur la distinction entre les formes bénignes et sévères :

• Formes bénignes : Cutanée ou articulaire
• Formes sévères : Rénale, neurologique, vasculaire, pouvant mettre en jeu le pronostic vital

A. Clinique

Signes généraux : Fièvre, asthénie, amaigrissement, anorexie, présents lors de chaque poussée.
Signes dermatologiques :

• Lupus aigu : Érythème en "Vespertilio" (maculeux ou maculo-papuleux, finement squameux, rarement prurigineux).
• Lupus aigu : Lésions annulaires ou psoriasiformes.
• Topographie : Pommettes, nez, front, menton, décolleté, membres, cuir chevelu, paumes des mains, plantes des pieds. Les lésions peuvent disparaître ou laisser des séquelles cutanées.

Signes ostéo-myotarticulaires : Polyarthrite aiguë ou subaiguë, arthralgies migratrices, polyarthrite chronique bilatérale et symétrique des articulations distales, ténosynovites, ruptures tendineuses, ostéonécrose aseptique, myalgies, myosites.
Signes rénaux : Protéinurie, hématurie, leucocyturie, syndrome néphrotique, HTA, insuffisance rénale. La biopsie rénale peut révéler des lésions glomérulaires et tubulo-interstitielles, classées selon la classification de l'OMS.
Signes neuro-psychiatriques :

• Neurologiques centrales : Crises comitiales, hémiplégie, paraplégie, AVC.
• Neurologiques périphériques : Rares.
• Psychiatriques : Confusion, délire, psychose, dépression.

Signes cardiovasculaires : Péricardite, myocardite, endocardite de Libman-Sachs, phénomène de Raynaud, thromboses, hypertension artérielle.
Signes pleuro-pulmonaires : Pleurésies, atteintes pulmonaires (toux, dyspnée), hypertension artérielle pulmonaire.
Signes hématologiques : Anémie inflammatoire, syndrome hémorragique, thrombopénie.
Autres signes : Ophtalmologiques (rétinopathie lupique), gastro-intestinaux (douleurs abdominales).

B. Biologie

Syndrome inflammatoire : Augmentation de la vitesse de sédimentation (VS), CRP peu élevée, hypergammaglobulinémie polyclonale.
Signes hématologiques : Anémie inflammatoire, leucopénie, thrombopénie.
Complément sérique : Diminution des niveaux de complément.
Anticorps anti-nucléaires (AAN) : Peu spécifiques.
Anticorps anti-ADN natif : Très spécifiques, importants pour le diagnostic et le pronostic.
Anticorps anti-Sm : Peu sensibles, mais très spécifiques.
Autres anticorps : Anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anti-histone, anticorps antiphospholipides.

C. Critères de Diagnostic

Selon l'American College of Rheumatology, le diagnostic de lupus érythémateux disséminé peut être confirmé si au moins 4 des 11 critères suivants sont présents :

- Éruption malaire

- Lupus discoïde
- Photosensibilité
- Ulcérations orales ou nasopharyngées
- Arthrite non érosive
- Pleurésie et/ou péricardite
- Protéinurie > 0,5 g/jour ou cylindrurie
- Convulsions ou psychose
- Anémie hémolytique, leucopénie, lymphopénie, thrombopénie
- Anticorps anti-ADN natif ou anti-Sm
- Anticoagulant circulant de type lupique ou anticorps anti-cardiolipine

Formes Cliniques

Syndrome des antiphospholipides : Association d'un critère biologique (anticorps antiphospholipides) et d'un critère clinique (thromboses ou avortements répétés).
Grossesse et LED : Double risque pour le fœtus (avortement, prématurité, lupus néonatal) et pour la mère (poussée lupique, TVP). Une grossesse est possible si la maladie est en rémission depuis plus de 6 mois avec une fonction rénale stable.

Evolution

Le LED évolue généralement en deux phases :

• Premières années : Fréquence élevée des manifestations viscérales graves.
• Phase ultérieure : Réduction de l'activité de la maladie et apparition de complications iatrogènes et cardiovasculaires. Les facteurs aggravants incluent les œstrogènes, certains médicaments et les infections virales (comme le virus Epstein-Barr).

Traitement

Les règles générales pour la gestion du lupus comprennent :

• Protection contre l'exposition solaire
• Surveillance médicale stricte
• Utilisation prudente des médicaments

Traitements spécifiques :

1- Hydroxychloroquine (Plaquenil®) : 200 mg, 2 comprimés par jour, pour les formes quiescentes ou mineures.
2- Corticothérapie : Bolus de méthylprednisolone, dose d'attaque de 1 mg/kg/jour avec diminution progressive.
3- Immunosuppresseurs : Cyclophosphamide en induction et azathioprine en entretien pour les formes graves viscérales.

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